بیماری‌های بینابینی و فیبروز ریه
در بیماری‌های بینابینی ریه، بافت بین کیسه‌های هوایی ملتهب یا جای‌زخم‌دار و سفت می‌شود و تنگی نفس و سرفهٔ خشک می‌آورد. این صفحه می‌گوید این گروه بیماری چیست، چطور با سی‌تی و آزمایش‌های دیگر بررسی می‌شود، درمان کلی چیست و کی باید فوری کمک خواست.
این بیماری‌ها چه هستند؟
بیماری‌های بینابینی ریه (ILD) خانواده‌ای از بیماری‌ها است که بافت بین کیسه‌های هوایی و رگ‌های اطراف آن را ملتهب یا جای‌زخم‌دار می‌کند. NHLBI می‌نویسد این ضخیم شدن بافت رسیدن اکسیژن به خون و خارج شدن دی‌اکسید کربن را سخت می‌کند. بعضی شکل‌ها خفیف‌اند و بعضی جدی. فیبروز یعنی همین جای‌زخم.
علامت‌ها، طبق NHLBI و NHS: تنگی نفس، سرفهٔ خشک، خستگی، گاهی ناراحتی قفسهٔ سینه و تغییر شکل نوک انگشتان (چماقی شدن ناخن). معمولاً به‌تدریج شروع می‌شوند. ATS می‌گوید تنگی نفس با فعالیت نشانهٔ اصلی است و بیشتر در تند راه رفتن، بالا رفتن از پله و سربالایی پیدا می‌شود.
علت‌ها متفاوت است. ATS و NHLBI از بیماری‌های خودایمنی، مواجهه با گرد و غبار و مواد محیط کار یا خانه، عوارض بعضی داروها و ارث نام می‌برند. در بسیاری موارد با بررسی کامل هم علت پیدا نمی‌شود و آن را «ایدیوپاتیک» می‌نامند. شایع‌ترین نوع فیبروز ریهٔ ایدیوپاتیک (IPF) است. ATS می‌نویسد معمولاً بین ۵۰ تا ۸۰ سالگی تشخیص داده می‌شود و NHS می‌گوید بیشتر در ۷۰ سالگی و بالاتر دیده می‌شود. به نوشتهٔ ATS در مردان و کسانی که سیگار کشیده‌اند یا در محیط پرگردوغبار کار کرده‌اند شایع‌تر است. ATS می‌گوید گاهی در خانواده‌ها تکرار می‌شود.
چه کسی باید دیده شود؟
NHS می‌گوید اگر نگران IPF هستید، تنگی نفستان در کارهای عادی یا هنگام دراز کشیدن بدتر می‌شود، یا سرفه‌ای دارید که سه هفته یا بیشتر ادامه دارد، به پزشک مراجعه کنید. ATS هم می‌نویسد تنگی نفس یا سرفه‌ای که برطرف نمی‌شود را با پزشک در میان بگذارید.
چگونه بررسی می‌شود؟
ATS می‌نویسد روند تشخیص این‌طور پیش می‌رود:
- سی‌تی قفسهٔ سینه با برش‌های نازک (در منابع HRCT می‌گویند) اولین قدم است.
- شرح حال دقیق: نشانه‌ها، داروهای مصرفی، کار و محیط (هر چیزی در خانه یا محل کار که ممکن است ریه را جای‌زخم‌دار کند)، سابقهٔ خانوادگی. پزشک با گوشی اغلب صدای ریز ترق‌تروق (کراکل) می‌شنود.
- آزمایش خون برای نشانگرهای بیماری‌های خودایمنی. ATS تأکید می‌کند هیچ آزمایش خون یا ژنتیکی تنها برای تشخیص IPF وجود ندارد.
- آزمایش‌های ریه: تست تنفسی و اندازه‌گیری اکسیژن (مثل تست راه رفتن) شدت را می‌سنجند و روند را دنبال می‌کنند ولی خودشان تشخیص نمی‌دهند.
- اکوی قلب در مراحل پیشرفته‌تر، برای دیدن عارضه‌های قلبی.
- برونکوسکوپی یا نمونه‌برداری جراحی فقط برای بعضی بیماران. توضیح برونکوسکوپی در راهنمای مربوط آمده است.
ATS می‌گوید تشخیص نهایی معمولاً با متخصصی است که تجربهٔ فیبروز ریه دارد و اغلب بیمار در جلسه‌ای مشترک بین پزشک ریه، رادیولوژیست و آسیب‌شناس بررسی می‌شود. توضیح هر آزمایش را در راهنمای «آزمایش‌های ریه» ببینید.
درمان در کل چگونه است؟
NHLBI می‌نویسد درمان به نوع بیماری و شدت علامت بستگی دارد، جای‌زخم موجود را برنمی‌گرداند ولی مراقبت زودهنگام می‌تواند پیشرفت را کند یا متوقف کند. اگر علت محیطی پیدا شود، دوری از آن بخشی از درمان است. بقیهٔ ابزارها، به نوشتهٔ NHS و ATS:
- داروهایی که بعضی بیماران IPF می‌گیرند تا جای‌زخم کندتر پیش برود. مصرف آن‌ها آزمایش خون منظم لازم دارد و تصمیمش با متخصص است.
- اکسیژن، در منزل یا قابل‌حمل، وقتی اکسیژن خون پایین است.
- توانبخشی ریه: آموزش و تمرین.
- پیوند ریه، فقط در موارد کمی که بیماری پیش می‌رود.
ATS می‌نویسد IPF بیماری جدی است و روند آن از فردی به فرد دیگر فرق می‌کند. NHS می‌گوید با درمان مؤثر بعضی بیماران سال‌ها علامت کمی دارند. دربارهٔ چشم‌انداز خودتان فقط پزشک معالج می‌تواند حرف بزند.
چه کارهایی از دست شما برمی‌آید؟
- سیگار و قلیان را کنار بگذارید و اگر کمک می‌خواهید از پزشک بخواهید (ATS، NHS).
- فعالیت بدنی منظم و غذای متعادل (NHS). پیش از شروع برنامهٔ ورزشی با پزشک مشورت کنید.
- واکسن‌هایی را که پزشک می‌گوید بزنید. NHS آنفلوآنزا و پنوموکوک را نام می‌برد و می‌گوید تا حد ممکن از کسانی که سرماخورده‌اند یا عفونت قفسهٔ سینه دارند دوری کنید.
- هر دارویی را که دکتر داده، بدون مشورت قطع نکنید. اگر عارضه‌ای دارید، به پزشک بگویید.
- اگر اکسیژن می‌گیرید، فقط طبق تجویز و دور از آتش و سیگار مصرف کنید.
- اگر در کار یا خانه با گرد و غبار یا کپک تماس دارید، به پزشک بگویید؛ این اطلاعات به تشخیص کمک می‌کند.
هر مکمل یا فرآورده‌ای را که می‌خواهید در کنار درمان مصرف کنید، پیش از شروع با پزشک در میان بگذارید.
چه زمانی فوری کمک بگیرید؟
همین حالا با ۱۱۵ تماس بگیرید یا به اورژانس بروید اگر:
- نفس‌نفس می‌زنید و نمی‌توانید حرف بزنید یا جمله را کامل کنید.
- لب یا پوست کبود، خاکستری یا بسیار رنگ‌پریده شده است.
- تنگی نفس ناگهانی دارید و همراهش درد قفسهٔ سینه یا درد و ورم یک پا هست.
- خلط خونی بیش از چند لکه دارید.
- ناگهان گیج شده‌اید.
NHLBI می‌نویسد بعضی بیماران IPF «شعله‌وری حاد» دارند، یعنی بدتر شدن ناگهانی و شدید حال. اگر چنین شد، منتظر وقت مطب نمانید.
همان روز پزشک را ببینید اگر تنگی نفس طی چند روز آشکارا بدتر شده، تب و سرفهٔ تازه دارید یا ورم مچ پا بیشتر شده است. اگر به پزشک دسترسی ندارید، به اورژانس بروید. فهرست کامل در راهنمای «کی فوری تماس بگیرم؟» آمده است.
پرسش‌های پرتکرار
فیبروز ریه یعنی چه؟
فیبروز یعنی جای‌زخم‌دار شدن بافت. ATS توضیح می‌دهد این جای‌زخم در بافت «بینابینی» ریه، یعنی داربست نگه‌دارندهٔ کیسه‌های هوایی، رخ می‌دهد. بافت ضخیم و سفت می‌شود، کیسه‌ها نمی‌توانند کامل باز شوند و عبور اکسیژن به خون هم محدود می‌شود. بعد از ایجاد، جای‌زخم برگشت‌پذیر نیست؛ هدف درمان کند کردن روند و کم کردن علامت است.
سرفهٔ خشک و تنگی نفس من حتماً فیبروز است؟
نه. ATS می‌گوید تنگی نفس، سرفه و خستگی در بیماری‌های شایع‌تر هم دیده می‌شود و باید آن‌ها پیش از تشخیص فیبروز کنار گذاشته شوند. NHS هم می‌گوید خود بیمار نباید علت تنگی نفس را حدس بزند. به همین دلیل پزشک با معاینه، سی‌تی و آزمایش علت را روشن می‌کند.
بیماری بینابینی ریه همه‌اش یک نوع است؟
نه. NHLBI می‌نویسد بیماری‌های بینابینی ریه خانواده‌ای از بیماری‌ها است که علت‌شان متفاوت است: ارث، سبک زندگی، مواجهه با محیط، بعضی داروها و بیماری‌های دیگر. بسیاری علت شناخته‌شده ندارند و شایع‌ترین آن‌ها فیبروز ریهٔ ایدیوپاتیک (IPF) است. گرد و کپک می‌تواند بعضی انواع، مثل پنومونیت حساسیتی، را راه بیندازد. درمان به نوع بیماری بستگی دارد.
برای تشخیص حتماً نمونه‌برداری لازم است؟
نه همیشه. ATS می‌نویسد تشخیص با سی‌تی نازک‌برش، شرح حال، آزمایش خون و معاینهٔ متخصص شروع می‌شود و فقط بعضی بیماران به برونکوسکوپی یا نمونه‌برداری جراحی نیاز پیدا می‌کنند. NHS هم می‌گوید این‌ها زمانی است که علت با آزمایش‌های دیگر روشن نشود. تصمیم با پزشک است.
این بیماری درمان دارد؟
NHS و NHLBI می‌گویند درمانی که جای‌زخم را برگرداند وجود ندارد، ولی درمان می‌تواند پیشرفت را کند کند و علامت‌ها را کم کند. NHS دو دارو را نام می‌برد که برای کند کردن جای‌زخم به بعضی بیماران داده می‌شود، همراه اکسیژن و توانبخشی ریه. ATS می‌نویسد در یک دهه اخیر درمان IPF بهتر شده است. اینکه چه چیزی برای شما مناسب است، پزشک متخصص تعیین می‌کند.